Une nouvelle étude menée par une équipe de scientifiques de l’Université du Maryland (UMD) indique qu’un produit chimique classique peut inverser les symptômes de la progeria, une maladie sur un vieillissement prématuré, et peut-être même ceux du vieillissement normal. Selon l’étude, de petites doses de bleu de méthylène peuvent réparer les dommages causés aux cellules par le défaut génétique qui provoque la progeria avec une vitesse et une fiabilité que les scientifiques affirment est « comme de la magie. »

La Progeria est une maladie génétique rare, notoire, et tragique qui afflige les jeunes. Les patients présentent habituellement des symptômes dès la première année de vie, qui sont semblables au vieillissement normal, sauf grandement accéléré. Ils deviennent minces, les os et les articulations se fragilisent, la peau se ride, tous les cheveux sont perdus, et la mort survient en raison de la défaillance d’un organe et des complications au fil du temps, apparaissent à l’adolescence.

Elle est causée par un défaut dans le gène qui contrôle la production de la protéine lamine A, qui fait partie du noyau cellulaire dans la membrane nucléaire. Selon l’équipe de l’UMD, les cellules saines perdent une petite partie de chaque molécule lamine A, ce qui lui permet d’assurer sa fonction correctement. Dans la progeria, les molécules restent inchangées et interfèrent avec le fonctionnement de la membrane nucléaire jusqu’à ce qu’il commence à gonfler et à se déformer. La cellule cesse de ressembler à une balle et mais ressemble à un grain de maïs soufflé malade.

Pour la première fois, l’équipe a enregistré dans quelle mesure, la progeria affecte les mitochondries, qui sont les centrales électriques de la cellule. Le défaut de la progeria provoque gonflement, fragmentation, et dysfonctionnement. Cela a été suspecté, mais pas correctement vu avant.

Mais la plus grande découverte par l’équipe UMD est que de petites doses de bleu de méthylène, une solution soluble dans l’eau, peu coûteuse et commune, peut inverser les symptômes de la progeria en moins de huit semaines.

Le bleu de méthylène a réparé avec succès les défauts liés à la progeria dans les noyaux des cellules de fibroblastes humains touchés par la maladie. Les noyaux des cellules non traitées (panneaux 1 et 2, à gauche) présentent encore la forme alambiquée, caractéristique anormale de la progeria. Les noyaux des cellules traitées avec du bleu de méthylène pendant 8 semaines (panneaux 3 et 4, à droite) sont retournés à leur forme normale arrondie. Les meilleurs images ont été colorées avec des anticorps qui se fixent à la lamine A normale de la protéine, tandis que les images de fond ont été colorées avec des anticorps qui se fixent au lamine A défectueux, également connu sous progerin.
Crédit Image: Kan Cao/Zheng-Mei Xiong/UMD

D’abord produit en 1876, le bleu de méthylène est utilisé comme un colorant bactériologique, pour le traitement du psoriasis en plaques et d’autres maladies, en cas d’empoisonnement au cyanure, et même pour le nettoyage des aquariums parce que sa toxicité est si faible qu’il ne nuira pas à des œufs de poisson.

Travaillant avec des cellules de fibroblastes humains, l’équipe a découvert que le bleu de méthylène changeait les cellules affectées par la progeria, de leur formes déformée en formes rondes normales en quelques semaines, cellules qui étaient presque totalement réparées les dommages jusqu’à ce qu’elles soient presque indiscernables des cellules normales. Savoir exactement comment le bleu de méthylène assure cela, n’est pas encore très clair, mais les rapports de l’équipe qui répètent les expériences n’ont pas révélé un seul échec.

Selon l’équipe, le bleu de méthylène peut aussi inverser les effets du vieillissement normal dans les cellules saines, y compris les dommages aux mitochondries. Les chercheurs disent que la prochaine étape sera de tester le produit chimique sur des modèles animaux. Si les résultats évoluent, il pourrait être utilisé comme un traitement peu coûteux de la maladie, ainsi que dans les cosmétiques, les suppléments nutritionnels et les anti-vieillissements sans ordonnance.

http://cmns.umd.edu/news-events/features/3352

http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1111/%28ISSN%291474-9726